Carl Theodor Dreyer urodził się jako nieślubne dziecko i wkrótce został oddany do adopcji przez swoją matkę (Josefinę Nilsson). Imiona i nazwisko przejął po swym ojczymie. Adoptowani rodzice obarczyli go kosztami, jakie ponieśli na jego wychowanie, więc wcześnie musiał podjąć pracę. Nim zajął się reżyserią filmów pracował jako reporter (specjalista od awiacji), i został scenarzystą filmowym. Jego pierwszym scenariuszem zaakceptowanym do produkcji jest „Bryggerens Datter” (1912).
Jako reżyser debiutował filmem „The President” (1919). W następnej dekadzie zrealizował kilka filmów fabularnych za granicą. Najsłynniejszymi filmami z tego okresu są: "Będziesz szanował żonę swoją" (Dania, 1925) i „Męczeństwo Joanny d’Arc” (1928) , który to film nakręcono we Francji. W tym kraju nakręcił jeszcze swój pierwszy film dźwiękowy „Wampir” (1932), po czym kilka kolejnych projektów nie udało się zrealizować i Dreyer zdecydował się opuścić Francję.
Mimo wszystko, doświadczenia francuskie musiał uważać za pozytywne, ponieważ obiecał sobie, że jeśli nie uzyska podobnych warunków jak we Francji, nie będzie robił filmów...Wrócił do dziennikarstwa w Danii. W 1942 roku otrzymał dogodną propozycję i nakręcił dokument „Good Mothers”, który zrobił dla Nordisk Film. Rok później zrealizował kolejny film fabularny „Dzień gniewu”. W 1945 nakręcił w Szwecji „Dwie siostry”, jednak – na wskutek konfliktu z producentem – film ten uznał za swoją porażkę do tego stopnia, że usiłował go wymazać ze swej filmografii.
Po powrocie do Danii realizował filmy dokumentalne dla Dansk Kulturfilm ale postanowił też nawiązać współpracę z USA (w 1949 roku), gdzie miał nadzieję na realizację biografii Jezusa z Nazaretu (Jesus of Nazareth) . Z tych planów nic nie wyszło, ale w 1955 roku zrealizował swój film religijny „Słowo”. Film ten jednogłośnie duńska krytyka uznała za arcydzieło. Odniósł on też niemały sukces za granicą zdobywając Złotego Lwa w Wenecji i Złoty Glob w USA.
Ostatnim filmem fabularnym zrealizowanym przez Dreyera jest „Gertruda” (1964), która miała swoją premierę we Francji, kraju który w dużym stopniu ukształtował Dreyera jako dojrzałego twórcę filmowego.
Swoją twórczość filmową zakończył - tak jak zaczynał – scenariuszem. Jest to „Medea” - historia oparta na mitologii greckiej. Filmu nigdy nie nakręcił bo zmarł w 1968 roku. Dwadzieścia lat później film jednak powstał, a zrealizował go Lars von Trier.
Carl Dreyer powszechnie uznawany jest przez znawców za jednego z największych twórców filmowych wszech czasów i jako jednego z pierwszych artystów sztuki filmowej w pełnym tego słowa znaczeniu. Wypracował swój charakterystyczny styl. Przywiązywał wielką uwagę do szczegółów. Jego filmy charakteryzują się prostotą formy i głębią wyrazu. Styl ten bywa określany "realizmem mistycznym". Jego twórczość inspiruje i fascynuje do dziś.